Jesteś tutaj: Strona główna » Nasi specjaliści » Publikacje Lekarzy » Chirurgiczne leczenie padaczki
Chirurgiczne leczenie padaczki
data:24.10.2009
autor: dr n. med. Marek Szczerbicki
autor: dr n. med. Marek Szczerbicki
W pracy przedstawiono możliwości chirurgicznego leczenia padaczki lekoopornej. Na podstawie literartury oraz doświadczeń własnych można stwierdzić, że jest to skuteczna metoda leczenia w przypadkach nie poddających się leczeniu farmakologicznemu oraz o ciężkim przebiegu klinicznym. Osobną grupę stanowią chorzy z padaczką objawową, u których z przyczyn etiologicznych leczenie zachowawcze jest nieskuteczne. Wprowadzenie nowych technik neurodiagnostycznych i modyfikacji leczenia operacyjnego leżą u podstaw dobrego efektu leczenia operacyjnego padaczki.
Słowa kluczowe: Padaczka lekooporna, chirurgiczne leczenie padaczki.
Wstęp
Padaczka jest jedną z najwcześniej opisywanych chorób w historii ludzkości. Wiadomości o tej chorobie pojawiają się w źródłach pisanych sprzed 5 tysięcy lat – papirusy Ebersa i Smitha oraz zapisy prawne dotyczące chorych na padaczkę zawarte w kodeksie Hammurabiego.
Jednakże dopiero Hipokrates (460-375 p.n.e.) w znanym dziele „O chorobie świętej” orzekł, że padaczka jest chorobą „ciała, a konkretnie mózgu”. Pomimo tytułu uważał, że padaczka jest spowodowana naturalnymi przyczynami. Opisał wiele rodzajów napadów padaczkowych, prowadził autopsje, opisał skrzyżowanie dróg ruchowych. Wspominał również o możliwości leczenia na drodze kraniotomii. Galen (130-210) wprowadził pojęcie „aury”.
W okresie średniowiecza wiedza o chorobie poszła w zapomnienie, a padaczka stała się ponownie stanem opętania. Koniec wieku XVIII i wiek XIX to postęp neurofizjologii, neurologii i neuropatologii, a padaczka stała się przedmiotem szczególnych badań wyjaśniających jej patogenezę.Za właściwego prekursora operacyjnego leczenia padaczki uważa się Wiktora Horsleya. W 1886 roku po przygotowaniu przez Jacksona operował młodego chorego z padaczką pourazową. Przyczyną była blizna glejopochodna w okolicy czołowej, a efekt leczenia był niezwykle obiecujący. Dało to asumpt do dalszych operacji szczególnie skutecznych w padaczce pourazowej. (1) W innych przypadkach efekty nie były tak spektakularne – usuwano torbiele pajęczynówkowe (Kocher, Dandy), podcinano korę mózgu lub usuwano jej fragmenty podpjęczynówkowo (topektomia), wykonywano również zabiegi ganglionektomii i sympatektomii tętnic szyjnych w przypadkach podejrzanych o tło naczyniopochodne (Alexander).Przełomem w diagnostyce, a później w leczeniu operacyjnym padaczki było wprowadzenie elektroencefalografii (Berger 1928). Twórcą chirurgii padaczki był Wilder Penfield z Instytutu Neurologicznego w Montrealu. (2)W Polsce początki leczenia operacyjnego padaczki związane są z osobą Jerzego Choróbskiego, który jako uczeń Penfielda od 1957 roku wykonywał te operacje z udziałem neurofizjologa profesora Tadeusza Baci oraz profesora Lucjana Stępnia i Jerzego Bidzińskiego w latach późniejszych. (3)Rozwój metod diagnostycznych, a szczególnie wprowadzenie tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego umożliwiło bardziej bezpiecznie wykonywanie zabiegów chirurgicznych. W minionych dekadach stosowano różne metody leczenia, ale zawsze były one mało skuteczne lub ich efektywność była przemijająca (oziębianie mózgu, elektrostymulacja móżdżku, stereotaktyczne niszczenie ciała migdałowatego i pola Forela).W ostatnich latach wprowadzono nowe metody leczenia: stymulacja nerwu błędnego i przecięcie przedniej części spoidła wielkiego, wielokrotne przecięcia kory mózgu (MST), głęboka stymulacja mózgu (DBS).
Wskazania do chirurgicznego leczenia padaczki
W ciągu ostatnich 15 lat na całym świecie obserwuje się szybki przyrost liczby wykonywanych operacji w leczeniu padaczki. Już w 1994 roku J.Engel zauważył trzykrotne zwiększenie liczby zabiegów w USA w ciągu poprzedzających 6 lat. (4)
Wprowadzenie nowych technik diagnostycznych i operacyjnych daje nowe możliwości w leczeniu chorych dotychczas nie branych pod uwagę w analizie przedoperacyjnej.
Wśród podstawowych czynników takiej analizy należy wymienić- Początek i czas trwania choroby (istotne znaczenie ma czynnik etiologiczny, możliwy do określenia przy użyciu nowych metod diagnostycznych np. MR).- Przebieg i skuteczność dotychczasowego leczenia ( od szeregu lat stosuje się zasadę lekoporności padaczki o ile zastosowany lek nie zmniejsza w istotny sposób napadów w ciągu 2 lat lub trzeci kolejny lek nie przynosi spodziewanego efektu terapeutycznego)- Lokalizacja ogniska padaczkorodnego oraz jego stosunek do ośrodków korowych- Wpływ napadów padaczkowych na rozwój psychiczny i społeczny Lokalizacja i rodzaje leczenia operacyjnego w oparciu o dane J. Engela z USA przedstawiono w tabeli
|
Rodzaj zabiegu
|
Odsetek
|
|
Lobektomia skroniowa
|
59
|
|
Usuniecie hipokampa
|
7
|
|
Resekcje pozaskroniowe
|
13
|
|
Lezjonektomia
|
5
|
|
Hemisferektomia i rozległa resekcja wielopłatowa
|
5
|
|
Callozotomia
|
10
|
|
Razem
|
100
|
Kwalifikacja chorych z padaczką skroniową jako najczęściej występującą do leczenia operacyjnego poprzedzona musi być szczegółową analizą następujących czynników.
Historia choroby.
Drgawki gorączkowe w wywiadzie, padaczka w wywiadzie rodzinnym, początek choroby w drugiej połowie pierwszej dekady życia, aury występujące jako jedyny objaw, rzadko napady wtórnie uogólnione, napady zwykle słabe do okresu dojrzewania.
Obraz kliniczny.
Aura - zazwyczaj obecna, najczęściej jako objawy epigastryczne, obecne również inne objawy autonomiczne lub psychiczne, zaburzenia emocjonalne, rzadziej objawy węchowe czy smakowe. Napady częściowe, złożone – zwykle zaczynają się reakcją zatrzymania i zapatrzeniem, występują automatyzmy oralne, automatyzmy złożone, czasami usztywnienie przeciwstronnej kończyny górnej. Okres ponapadowy – dezorientacja, zaburzenia pamięci świeżej, amnezja samego napadu, dysfazja o ile ognisko znajduje się w okolicy ośrodka mowy.
Badanie neurologiczne.
Zazwyczaj nie stwierdza się objawów nieprawidłowych w okresie międzynapadowym. Czasami pogorszenie pamięci świeżej.
Encefalografia
Jedno lub obustronne iglice z najwyższą amplitudą w odprowadzeniach przypodstawnych, stałe lub okresowe fale wolne w MTA (mesial temporal area), wyładowania w EEG występują jednocześnie z napadami częściowymi, złożonymi, początkowo wyładowania o częstości 5-7 Hz, czasami propagacja na stronę przeciwną.
Diagnostyka strukturalna i funkcjonalna.
Rezonans magnetyczny – mniejsze wymiary struktur hipokampa, mniejsza objętość płata skroniowego, poszerzenie rogu skroniowego. PET – obniżenie metabolizmu w fazie międzynapadowej z objęciem tożstronnie wzgórza i jąder podstawy. SPECT – obniżenie perfuzji w płacie skroniowym w okresie międzynapadowym i przemienne wzmożenie-obniżenie perfuzji w okresie okołonapadowym. Testy neuropsychologiczne – specyficzne zaburzenia pamięci. Badania uzupełniające – elektroencefalografia z prowokacją farmakologiczną (Brietal), somatosensoryczne potencjały wywołane w ocenie lokalizacji korowych ośrodków ruchowych i czuciowych.
Informacje uzupełniające i różnicujące.
Ciężki uraz głowy, przebyte zapalenie opon i mózgu, inne choroby.Istotne zaburzenia poznawcze w badaniu neuropsychologicznym.Międzynapadowy deficyt neurologiczny, podejrzenia guza mózgu.Padaczka uogólniona w EEG.Ogniskowe uszkodzenie OUN w badaniu rezonansu magnetycznego.
Metody chirurgicznego leczenia padaczki
W zakresie chirurgicznego leczenia padaczki wyróżniamy trzy główne ich rodzaje: zbiegi resekcyjne, zabiegi rozłączeniowe i neurostymulacje.
Zabiegi resekcyjne
Zabiegi resekcyjne stanowią największy odsetek wszystkich operacji i w głównej mierze dotyczą płata skroniowego. W ciągu ostatnich lat liczba chorych z lekooporną padaczką skroniową kwalifikowanych do leczenia operacyjnego wyraźnie wzrosła, głównie jako efekt wprowadzenia do diagnostyki rezonansu magnetycznego. W szeregu przypadkach stwierdzano w MR przeglądowym i wolumetrycznym organiczną patologię w obrębie kompleksu hipokampa i płata skroniowego, co w dużej mierze wyjaśniało niską skuteczność leczenia farmakologicznego. We wcześniejszych opracowaniach uważano również, że płat skroniowy, a głównie jego przyśrodkowa część posiadając szczególne unaczynienie jest wrażliwa na niedotlenienie, a co za tym idzie posiada podwyższoną gotowość do reakcji bioelektrycznych powodujących wyładowania padaczkowe. Nadal jednak u 2/3 chorych nie stwierdza się zmian morfologicznych. (5)
Wszyscy chorzy operowani są w standardowy sposób: znieczulenie ogólne, ułożenie na półboku, kraniotomia skroniowa z możliwością poszerzenia do skroniowo-ciemieniowo-czołowej o ile w badaniach przedoperacyjnych stwierdzono ekstrapolację wyładowań na okolice sąsiednie. Poszerzenie otwarcia kostnego stosuje się również o ile przewidujemy wykonanie lokalizacji zakrętu przed i zaśrodkowego. W pierwszym etapie usuwany jest płat skroniowy w zakresie uzależnionym od dominacji półkulowej strony operowanej. Przed i po resekcji wykonywane jest badanie elektrokortykograficzne (ECoG) rejestrowane w sposób cyfrowy. W drugim etapie wykonuje się badanie elektroda paskową z powierzchni hipokampa i o ile to konieczne usuwa tę strukturę. Na koniec ponowne badanie z kory mózgu na granicy resekcji monitoruje ewentualną obecność ognisk satelitarnych. W zależności od ich lokalizacji wykonuje się dodatkowe procedury jak topektomia lub/i zabieg Morrella, czyli podcięcia kory mózgu (ang. multiple subpial transection, MST). Płat skroniowy oraz hipokamp poddawany jest rutynowo badaniu neuropatologicznemu.
Zabiegi resekcyjne w obrębie płata czołowego stanowią zazwyczaj około 10% wszystkich resekcji ogniskowych. Płat czołowy jest objętościowo największym w mózgu i zawiera obszary korowe do przodu od bruzdy środkowej (zakręt przedśrodkowy z korowymi ośrodkami ruchowymi, pole przedruchowe, pola przedczołowe i przypodstawnie ruchowy obszar mowy w półkuli dominującej). Kora przedczołowa jest odpowiedzialna za wyższe czynności psychiczne i dopiero jej obustronne uszkodzenie powoduje trwałe zaburzenia tych funkcji. Daje to możliwość dość rozległego działania chirurgicznego w tej okolicy bez obawy uszkodzenia funkcji. Najczęstszą przyczyną padaczki czołowej są urazy głowy i urazy okołoporodowe. Badanie EEG zazwyczaj wykazuje jednostronne zmiany o typie ogniskowym (fale wolne lub ostre) często z uogólnianiem się na okolice skroniowe. Klinicznie natomiast obserwowano napady uogólnione lub częściowe złożone, rzadziej wtórnie uogólnione, napady nieświadomości czy wegetatywne.Zabieg klasycznej resekcji czołowej polega na usunięciu droga kraniotomii przedniej części płata czołowego (5-7 cm od bieguna i 3 cm od podstawy), aczkolwiek możliwe jest ograniczenie zakresu resekcji zależnie od zmian wykazanych w ECoG. U chorych z ogniskiem w okolicy ruchowej i przedruchowej obligatoryjnie stosuje się mapowanie korowego pola ruchowego przy pomocy somatosensorycznych potencjałów wywołanych. Zabieg w polu ruchowym ogranicza się do podcięć kory mózgu wg Morrella przy stałym monitoringu ECoG. Niejednokrotnie wykonuje się zabieg kombinowany, a więc klasyczną lub ograniczoną resekcję i MST.
Zabiegi resekcyjne w obrębie płata ciemieniowego są jeszcze rzadsze i oscylują w granicach 3-4%. Ta okolica to ważny czynnościowo zakręt zaśrodkowy odpowiedzialny za czucie oraz w półkuli dominującej pole Wernicke’go na granicy z płatem skroniowym stanowiące czuciową reprezentację mowy. Obraz kliniczny padaczki ciemieniowej to napady częściowe proste lub rzadziej wtórnie uogólnione, częściowe złożone czy toniczno-kloniczne.W badaniu EEG stwierdzano zmiany ogniskowe w postaci fal ostrych lub wolnych często ulegające uogólnieniu w kierunku płata czołowego lub skroniowego.W trakcie zabiegu wykonywano kraniotomię i resekcję kory, niejednokrotnie stwierdzając już makroskopowo patologię organiczna (blizna glejowa, guz, naczyniak). Tylko u ok. 10% chorych nie obserwowano zmian strukturalnych śródoperacyjnie. Podobnie jak w resekcjach w płacie czołowym i tu wykorzystywano somatosensoryczne potencjały wywołane w celu lokalizacji zakrętu zaśrodkowego oraz stosowano MST w przypadku lokalizacji zmian ECoG w korowej reprezentacji czucia.
Zabiegi resekcyjne w przebiegu padaczki potylicznej należą do najrzadszych, bowiem samo występowanie wyładowań ogniskowych o tej lokalizacji nie przekracza 2-3 % wszystkich chorych. Nie znaleziono jednoznacznej przyczyny tego zjawiska – nie wykluczone, że płat potyliczny jest najmniej narażony na urazy i zaburzenia ukrwienia lub rzadziej lokalizują się tam zmiany organiczne. Również przebieg samej postaci klinicznej choroby i rodzaj napadów może być mylący i mieć charakter skroniowy lub nieokreślony. Czysta postać korowa z zaburzeniami wzrokowymi jest niezwykle rzadka. Potwierdza to również czasami długotrwała diagnostyka EEG – u wszystkich chorych obserwowano zmiany o charakterze wyładowań napadowych w okolicy potylicznej z tendencją do uogólniania u większości.Również badania CT/MR u ponad połowy chorych wykazały tło organiczne choroby (głównie blizna glejopochodna). Leczenie operacyjne polega na resekcji całego płata potylicznego lub jego fragmentów pod kontrola obrazu ECoG. W każdym przypadku należy zakładać uszkodzenie wzroku chorego w postaci ograniczeń pola widzenia.
Zabiegi resekcyjne wielopłatowe stanowią zazwyczaj do 10% wszystkich chorych operowanych z powodu padaczki lekoopornej. W trakcie diagnostyki EEG stwierdza się u większości chorych wyładowania uogólnione, a w analizie etiologii dominuje uraz zewnętrzny i okołoporodowy oraz neuroinfekcja.
Zabieg resekcji wielopłatowej przeprowadza się według zasad wcześniej przedstawionych i u przeważającej większości jednoetapowo.. W nielicznych przypadkach zabieg jest dwuetapowy licząc na poprawę po pierwszym lub drugi etap jest traktowany jako poszerzenie resekcji początkowo jednopłatowej, choć w ocenie pooperacyjnej niedostatecznie skutecznej.U około 2/3 chorych wykonuje się zabiegi dwupłatowe, a u pozostałych trzypłatowe. (6)
Zabiegi uszkadzające w obrębie ogniska padaczkorodnego powstałego na tle obecnej tam zmiany strukturalnej mózgu określa się mianem lezjonektomii. Zmiany w OUN to głównie naczyniaki i naczyniaki jamiste, zaburzenia organizacji kory mózgu (dysplazja korowa, heterotopia), nisko zróżnicowane guzy (glejaki, hamartoma). (7)Ograniczenia operacyjne dotyczą głównie lokalizacji zmian – ich położenie w korze ośrodkowej, czyli w tzw. okolicach elokwentnych mózgu. Operacyjne leczenie ma na celu bezpieczne usunięcie zmiany lub uszkodzenie dróg szerzenia się wyładowań padaczkowych. Niejednokrotnie wybór metody określany jest ad hoc w trakcie operacji. Niemal u wszystkich tych chorych konieczne jest zastosowanie somatosensorycznych potencjałów wywołanych, testów na dominację półkulowa, a w technice operacyjnej - zabiegu MST.
Zabiegiem resekcyjnym o największym zakresie jest natomiast klasyczna lub ograniczona hemisferektomia stosowana w leczeniu ciężkich form padaczki. Hemisferektomia jest stosowna w leczeniu rozległych nowotworów mózgu (Dandy, 1923) i w przypadkach tzw. porażeń dziecięcych (MPDz) przebiegających z niedowładem lub porażeniem połowiczym, napadami padaczkowymi oraz zahamowaniem rozwoju umysłowego.W 1983 Rasmussen przedstawił modyfikację hemisferektomii – zabieg ograniczony jest do resekcji płata skroniowego, okolicy czuciowo-ruchowej, przecięcia przedniej części spoidła wielkiego i podcięciem płata czołowego i ciemieniowego. Zabieg ten poprawił nieco wyniki, chociaż u dzieci nadal stosowana jest również metoda klasyczna resekcji półkuli. (8)Należy zwrócić uwagę, że rozległość operacji wyraźnie odbiła się na śmiertelności okołooperacyjnej, która sięga 20%. Lepsze wyniki uzyskano u chorych z wyraźną asymetria półkul w badaniach neuroobrazowych i jednostronnych zmianach ogniskowych w zapisie EEG.
Zabiegi rozłączeniowe
Callozotomia, czyli przecięcie długich włókien kojarzeniowych przebiegających przez spoidło wielkie stosowane jest od 65 lat w leczeniu padaczki uogólnionej lekoopornej. Mechanizm tej procedury polega na przerwaniu bioelektrycznych wyładowań szerzących się z jednej półkuli do drugiej, głównie w obrębie włókien kojarzeniowych i ruchowych. Po wielu latach obserwacji zabieg ten uznawany jest jako operacja paliatywna, której celem jest złagodzenie napadów padaczkowych przez zmniejszenie ich ciężkości, ograniczenie zakresu lub zmianę ich charakteru. Dotyczy to chorych tzn. ciężka postacią padaczki z upadkiem lub napadami toniczno-klonicznymi. Tylko u połowy chorych udaje się ustalić etiologię (najczęściej jest to uraz okołoporodowy). U części pacjentów dodatkowo obserwowano mierne lub znaczne opóźnienie rozwoju psychoruchowego.
Technika zabiegu polega na wykonaniu kraniotomii czołowo-pośrodkowej przeciwstronnie do półkuli dominującej i po przejściu przez szczelinę międzypółkulową dociera się do powierzchni spoidła wielkiego. Cięcie prowadzi się w linii pośrodkowej na długości ok.4 cm. W trakcie zabiegu wykonywano ECoG przed i po przecięciu spoidła. (9)
Zabiegi neurostymulacyjne
Stymulacja nerwu błędnego stosowana jest w przebiegu padaczki lekoopornej od 1997 roku. Zabieg polega na wszczepieniu podskórnie generatora oraz elektrod stymulujących nerwy błędne. Zabieg wykonywany jest u chorych powyżej 8 roku życia w znieczuleniu ogólnym lub miejscowym. Generator nowego typu zaopatrzony jest w baterię o trwałości 6-11 lat.Mechanizm przeciwpadaczkowy stymulacji nerwu błędnego nie jest do końca poznany. Przypuszcza się wpływ stymulacji struktur nerwu błędnego (włókna mielinowe i bezmielinowe) bezpośrednio na jądro pasma samotnego, a stąd w kierunku układu limbicznego i wyspy. (10)
Inne zabiegi neurostymulacyjne to stymulacja elektryczna półkul móżdżku, w chwili obecnej praktycznie o znaczeniu historycznym oraz głęboka stymulacja mózgu (DBS) – metoda nowatorska, ale ze względu na znaczne koszty materiałowe praktycznie nie do stosowania w naszych warunkach. Również jeszcze dość mało znana na świecie pod kątem efektywności w dłuższych obserwacjach. Od kilku lat trwają badania nad wprowadzeniem korowych elektrod do stymulacji okolic padaczkorornych na korze mózgu (Medtronic).
Efektywność leczenia operacyjnego
Czynnik ten ma szczególne znaczenie w metodach resekcyjnych i rozłączeniowych, które z założenia są nieodwracalne. Stosowana jest powszechnie skala oceny pooperacyjnego efektu przeciwpadaczkowego wprowadzona przez Engela. Jako wynik bardzo dobry uznaje się brak napadów (niektórzy autorzy nie wliczają tu sporadycznie występującej aury). Jako wynik dobry uznaje się występowanie pojedynczych napadów w roku, zwykle znacznie łagodniejszych niż przed operacją. Wynik mierny to pojawiające się napady, ale ok. 50% rzadziej niż przed operacją lub o mniejszym nasileniu. Efekt zły to brak poprawy lub nieznaczne tylko zmniejszenie częstości napadów. (2)
Skala ta może być nieco modyfikowana w zależności od grup chorych i specyfiki różnych postaci padaczki.
Przy założeniu, że leczeniu operacyjnemu poddawani są chorzy z padaczka lekooporna i padaczką o ciężkim przebiegu aktualnie osiągane wyniki w ośrodkach neurochirurgicznych można uznać za dobre i bardzo dobre. W wielu opracowaniach efekt dobry i bardzo dobry uzyskano u 70-80% chorych.
Efekty nieco mniejsze i zmienne w czasie obserwuje się po operacji callozotomii, aczkolwiek należy pamiętać, że jest to zabieg o charakterze paliatywnym.
Nowe możliwości w leczeniu padaczki
Zupełnie nowe technologie coraz częściej są rozważane jako kolejny etap w postępie leczenia padaczki. Największe możliwości stwarza technika bezpośredniego do ogniska podawania leku, również przy zastosowaniu nanotechnologii. Na bierząco można śledzić aktualności w tym zakresie w zakładce TERAPIA XXI wieku.
Literatura
1. Horsley VP.: Brain surgery. B. Med. J., 1886,2,: 670-675
2. Penfield W.: Pitfals and success in surgical tretment of focal epilepsy. Brit. Med. Journal, 1958, 1 : 669-672
3. Bidziński J.: Historia operacyjnego leczenia padaczki. Neurol.Neurochir.Pol., 1998 Supl.2:13-18
4. Engel J Jr.: Epilepsy surgery. Curr.Opinion in Neurol., 1994,7: 140-147
5. Falconer MA.: The significance of surgery for temporal lobe epilepsy in childchood and adolescence. J.Neurosurgery, 1970, 33,: 233-242
6. Patil AA.: Surgical treatment of intractable seizures with multilobar or bihemispheric seizure foci (MLBHSF). Surg. Neurol., 1997, 47,1:72
7. Taylor D.: Focal dysplasia of the cerebral cortex in epilepsy. J. Neurol. Neurosurg. Psych., 1971, 34: 369-389
8. Rasmussen T.: Hemispherectomy for seizures revisted. Can. J. Neurol. Sci., 1983; 10:71-78
9. Van Wagenen WP, Herren RY.: Surgical division of the commisural pathways in the corpus callosum. Arch. Neurol. Psych., 1940, 44: 740-759
10. Zwoliński P., i in.: Leczenie chirurgiczne lekoopornej padaczki metodą stymulacji nerwu błędnego. Doświadczenia własne u 23 chorych. Neurol. Neurochir. Pol., 2004, 38, 3: 161–169
